来源:ANDs
脊髓病变患者可表现出各种各样的临床表现,包括运动、感觉和自主神经功能障碍等。脊髓病变按病因学大致可以分类如下:
1非外伤性
a)肿瘤性:良性或恶性
b)非肿瘤性:退行性、先天性、炎症性、感染性、血管性、遗传性等
2外伤性
在英国的一个地区性神经科学中心,例患者的痉挛性下肢轻瘫或四肢轻瘫的最常见原因是脊髓型颈椎病(24%),其次是肿瘤(16%)、多发性硬化(18%)和运动神经元病(4%)。
脊髓的解剖
脊髓是包含灰质和白质的圆柱形神经组织,上至枕骨大孔水平,下至第1/2腰椎水平。成年人的脊髓大约长40-50cm,直径约1-1.5cm。脊髓有两个膨大,颈膨大在C5-T1之间,腰膨大在L1-L3之间。脊髓灰质区可分为前、侧和后角(如图1)。类似的,脊髓白质也可以分为前、侧和后索(如图2)。病变累及的位置不同而表现出现出不同的症状。
炎症性病变
多种炎症性疾病可累及脊髓,并具有特异性的影像学表现。同时,临床症状和检验结果均提示炎症性疾病。炎症性疾病可以分为:脱髓鞘性(MS、NMOSD、ADEM等)、特发性横贯性脊髓炎、肉芽肿性、结缔组织病性(系统性红斑狼疮、混合性结缔组织、干燥综合征等)等。
图3.多发性硬化。(A)矢状位T2像可见典型高信号病灶,增强可见强化,提示活动性病灶。(B)随访发现脊髓萎缩,强化消失。MS典型的脊髓病灶少于2个节段,且多为偏心性类圆形病灶。
图4.NMOSD。矢状位STIR序列可见颈髓C1-C6长节段高信号病灶,上颈髓轴位T2像显示病灶以右侧脊髓为主。NMOSD病灶常累及颈胸髓,多大于3个节段。
表1.MS和NMOSD的鉴别
表现
MS
NMOSD
病程
多相病程
通常急性起病
检验
AQP-4阴性
AQP-4常阳性
病灶长度
≤2个脊髓节段
>3个脊髓节段
横断面
非对称性,多小于半个截面
对称性,脊髓中央受累
头颅MRI
典型脱髓鞘性病变
多为正常,少数为不典型病变
视神经通路
通常为单侧
<2个视神经节段
视交叉前段
双侧更多见
>3个视神经节段
多累及视交叉
图5.特发性急性横贯性脊髓炎。长节段脊髓肿胀,T2像为高信号,T1增强可见边缘强化。
图6.脊髓结节病。脊髓MRI可见胸髓强化病灶,伴有水肿。头颅MRI可见垂体柄增厚强化。
感染性病变
多种病原体进入中枢神经系统可以累及脊髓。常见的脊髓感染包括脊髓脓肿、硬膜外脓肿、急性病*性脊髓炎、AIDS脊髓病、HTLV-I脊髓病、神经梅*、结核病、寄生虫感染等。
图7.脊髓脓肿。T2像可见脊髓长节段肿胀,T2高信号,T1增强可见病灶边缘强化。
图8.一名16个月婴儿EV71病*感染导致的病*性脊髓炎。MRI可见下胸椎至腰椎脊髓右侧前角T2高信号病灶。累及脊髓的两种不同综合征与病*种类有关。一种病*主要累及脊髓灰质,包括肠道病*(脊髓灰质炎病*、柯萨奇病*和肠道病*71)和虫媒病*(西尼罗病*和日本脑炎病*)等。另一种病*性脊髓炎类似于横贯性脊髓炎,包括巨细胞病*、水痘-带状疱疹病*、单纯疱疹病*、丙型肝炎病*及EB病*等。
图9.脊髓梅*。T2像可见胸椎MRI长节段弥漫性高信号病灶,长至T6水平,下至圆锥水平。T1增强可见部分强化。脊髓痨属于三期神经梅*,主要累及脊髓后索。
脊髓血管性疾病
脊髓血管性疾病包括脊髓梗死、脊髓血管畸形、硬脊膜外血肿等。与脑梗死相比,脊髓梗死较罕见。脊髓梗死多见于胸髓前柱,常由脊髓前动脉堵塞引起,通常有主动脉手术、血管内介入手术、主动脉夹层等相关病史。脊髓血管畸形包括硬脊膜动静脉瘘、脊髓髓内动静脉畸形(AVM)等。硬脊膜动静脉瘘是最常见的类型,约占所有病变的70%,位于硬脊膜表面,动脉血经单个髓静脉向硬脊膜内逆流入前沟或后沟中央静脉,导致冠状静脉丛充血。脊髓髓内动静脉畸形由髓动脉供血,并通过髓静脉引流。MRI对髓内AVM敏感,显示为一串低信号病灶。
图10.脊髓梗死。6周大婴儿表现为急性起病的四肢无力,MRI可见双侧脊髓前柱高信号,提示脊髓梗死。
图11.一名57岁男性进展性脊髓病患者,矢状位T2像可见脊髓表面血管扩张,脊髓实质水肿T2高信号,DSA可见硬脊膜动静脉瘘。
图12.外伤导致的脊髓出血。T1像可见高信号病灶,GRE序列上为低信号。
中*性及代谢性疾病
此类疾病包括亚急性联合变性、铜缺乏性脊髓病、放射性脊髓病、鞘内化疗、电击伤、肝性脊髓病、减压病性脊髓病等。维生素B12缺乏可导致脊髓后侧和外侧白质变性,引起缓慢进展的无力、感觉性共济失调和感觉异常,最终导致痉挛、截瘫和失禁。获得性铜缺乏可引起类似于维生素B12缺乏所致亚急性联合变性的综合征,获得性铜缺乏的原因可能是胃肠手术、锌摄入过量(如过度使用牙科用粘合剂)和其他。
图13.亚急性联合变性。一名64岁男性,表现为急性快速进展性共济失调,并有脚踩棉花感。矢状位和轴位T2像可见脊髓后索对称性病变,典型表现为倒“V”字征。
图14.铜缺乏性脊髓病。矢状位T2像可见T7-12脊髓后索弥漫性高信号,轴位T2像可见脊髓后索和侧索对称性高信号。患者血维生素B12正常,血铜降低。
肿瘤性病变
脊髓内肿瘤约占中枢神经系统肿瘤的10%,中枢神经系统胶质瘤的2-4%。其临床表现多与脊髓受累部分相关,与肿瘤组织类型无相关。室管膜瘤是成年人最常见的髓内肿瘤,儿童最常见的髓内肿瘤是星形细胞胶质瘤。
图15.一名6岁的女孩,表现为肩颈部疼痛,MRI表现为囊实性强化病灶,伴有水肿。活检病理证实为星形细胞胶质瘤。
图16.室管膜瘤。MRI可见颈髓囊实性病灶,伴有强化。室管膜瘤的典型表现为边界清楚的脊髓中央占位,因其起源于脊髓中央管细胞。瘤内出血比星形细胞瘤更常见。约20-33%的患者可见带帽征,病灶头端或尾端可见T2低信号环,为出血所致。
图17.室管膜瘤。一名慢性背痛患者,MRI表现为位于脊髓终丝的均匀强化病灶。
图18.一名儿童患者,MRI表现为髓内囊实性病变,部分伴有强化,活检证实为神经节细胞胶质瘤。弯箭头表示为继发性脊髓空洞症。
图19.多形性胶质母细胞瘤。一名11岁男孩,表现为双下肢瘫痪和尿便失禁。MRI表现为T2高信号长节段病变,伴有轻度强化。
脊髓型颈椎病
脊髓型颈椎病是脊髓病最常见的原因,尤其是在年龄较大的成人。椎体、椎间盘及连接韧带的退行性改变侵犯颈椎椎管,引起进行性脊髓病变。症状发作隐匿,常有痉挛性步态。双手感觉丧失、肌无力和萎缩也可逐渐导致功能性障碍。
图20.压迫性脊髓病。颈椎MRI可见C5/6椎间盘突出,压迫脊髓,导致脊髓内信号异常。
表3.脊髓病变的鉴别诊断图表
疾病
年龄
病程
临床表现
诊断
脊髓型颈椎病
通常>60岁
进展性或阶梯性
中重度患者可有步态和下肢痉挛,上肢和手部萎缩
颈椎MRI
横贯性脊髓炎
成人和儿童
亚急性
节段性脊髓症状
MRI和脑脊液
病*性脊髓炎
任何年龄
急性/亚急性
纯运动性/节段性脊髓症状
MRI和脑脊液
硬膜外脓肿
任何年龄
亚急性,可急性加重
节段性脊髓症状
MRI
脊髓梗死
通常>60岁
急骤性
脊髓前角综合征
MRI
血管畸形
>40岁
或20-30岁
急性/阶梯性
神经根型脊髓病
MRI、DSA
亚急性联合变性
任何年龄
慢性进展
脊髓后索症状
维生素B12水平
放射性
任何年龄
慢性进展,放疗6-12月后
节段性脊髓症状,脊髓腹侧症状
MRI,病史
脊髓空洞症
儿童,青年
慢性进展
脊髓中央综合征
MRI
硬膜外转移
通常>50岁
亚急性,可突然加重
脊髓节段症状
MRI
髓内肿瘤
青年人
慢性进展
脊髓中央综合征
MRI增强
脊髓侧索硬化
通常>50岁
进展性
纯运动症状
肌电图
脊髓缺血综合征影像学评估
NewsWatch
一、脊髓缺血相关神经系统综合征:
综合征
临床表现
中央髓质综合征(脊髓前动脉/ASA综合征)
梗死水平弛缓性瘫痪,梗死水平以下(痉挛)截瘫或四肢瘫痪,Babinski征阳性,分离性感觉障碍(疼痛和温度觉消失),膀胱和肠道功能障碍,植物神经功能障碍和Horner‘s征
SSA综合征(spinalsulcalartery)
梗死水平同侧弛缓性瘫痪,梗死水平以下痉挛性瘫(半),对侧分离性感觉障碍
桶人综合征
双侧上肢近端弛缓性瘫痪,下肢无运动障碍,无感觉障碍
PSA综合征(脊髓后动脉综合征)
本体感觉(触觉和震动觉)障碍,共济失调步态
Adamkiewicz动脉综合征
完全(不全)横贯性脊髓综合征:梗死水平弛缓性瘫痪,梗死水平以下(痉挛性)截瘫,Babinski’征阳性,完全(不全)感觉障碍,膀胱和肠道功能障碍
二、急性/亚急性脊髓综合征的鉴别诊断
硬膜外
1.占位性病变
肿瘤
颈/胸椎间盘突出
椎管狭窄和perfusionimpairment
脊髓外伤(脊髓挫裂伤/压迫)
出血(自发性)
2.炎性
硬膜外感染性疾病
脊椎关节盘炎
硬膜内
1.占位性损害
髓内或髓外,脑膜癌
2.脊髓血管畸形
硬脑膜瘘
髓内/髓周血管瘤
海绵状血管瘤
3.脊髓梗死
4.炎性疾病(硬膜下,蛛网膜下腔,脊髓)
脊髓炎(不同病因)
GBS综合征
5.代谢中*性急性
6.放射性脊髓病
非脊髓病变
1.脑梗死(桶人综合征)
2.高/低钾性麻痹
3.精神因素
三、脊髓梗死的病因
病因
数量
百分比
动脉粥样硬化
13
23.6
不明原因
13
23.6
主动脉外科手术/支架
6(5/1)
11(9/2)
主动脉夹层
6
11
椎动脉夹层
6
11
椎动脉闭塞
3
5.4
血管炎
3
5.4
低血压
2
3.6
可卡因
1
1.8
脊柱侧弯手术
1
1.8
纤维软骨栓塞
1
1.8
总计
55
四、脊髓血管解剖
图a为脊髓血管解剖。a.根髓动脉;b.后跟动脉;c.前根动脉;d.脊髓前动脉(ASA);e.复脊髓前动脉;f.沟动脉;g.脊髓后外侧动脉;h.脊髓后动脉(PSA);i.动脉冠;j.横纵连接动脉;k.前神经根;l.感觉脊神经节背侧神经根
图b,脊髓前动脉分布区梗死(中央髓梗死综合征)
图c,脊髓沟动脉分布区梗死
图d,脊髓后动脉/脊髓后外侧动脉分布区梗死
图e,Adamkiewicz动脉闭塞引起的梗死
图f,脊髓前角内外系统之间的分水岭区梗死(蛇眼征)
五、病例分享
病例1:77岁女性,脊髓前动脉综合征。表现为进行性四肢瘫,剧烈颈部疼痛向双上肢放射。MRIT2(图a)显示纵向高信号,T1(图b)及强化显示脊髓腹侧轻度不均匀强化(铅笔画样;图c箭头)。T2轴位(图d,f)显示C3/4水平脊髓前角对称性高信号(图d箭头为蛇眼征;图e箭头显示轻度强化),病变扩展到C5水平,累及脊髓后动脉分布区。
病例2:46岁女性,脊髓前动脉梗死和抗磷脂抗体综合征。发病第二天MRI(图a-h)显示T2(图a,e)不均匀高信号,病变起自C3/4(图a,箭头),一直到C7/Th1水平(图a,e箭头),DWI高信号(图b,g),ADC低信号(图c,h箭头),无强化(图d,f)。第九天随访MRI(图i-m),T2(图i),DWI(图j),ADC(图k),强化(图l),特别是前外侧强化(图m,箭头提示强化后蛇眼征)
病例3:33岁女性,脊髓沟动脉综合征。矢状位T2(图a)显示颈髓不均匀高信号,DWI高信号(图b)。增强(图c)和轴位T2(d)显示左侧髓质梗死(图c,d,箭头),V2和V3水平显示左侧椎动脉夹层(图d,箭头)
病例4:桶人综合征,可疑右侧椎动脉夹层。T2(图a矢状位,图c轴位)显示脊髓前角(图c,箭头)铅笔画样(图a,箭头)髓内高信号。随访MRI(图b矢状位,图d轴位)显示C5/6水平(图b,箭头)局限性脊髓萎缩,双侧脊髓前角高信号(图d)
病例5:中央髓质综合征,脊髓前动脉分布区梗死。在Th9/10-Th12水平(图a,d箭头),T2高信号(图a,c-e),DWI高信号(图b)
病例6:78岁女性,主动脉支架术后两天,Adamkiewicz动脉综合征。矢状位T2(图a)显示不均匀高信号,DWI高信号(图b),ADC低信号(图c),轴位T2(图d,e)显示整个脊髓平面梗死(脊髓前和后动脉分布区)
病例7:71岁男性,腹部外科手术后在ICU发生顽固低血压,导致脊髓前动脉分布区血流动力学性梗死。矢状位T2显示铅笔画样高信号(图a,箭头),轴位T2(图b-d)显示蛇眼征
病例8:腰膨大和脊髓圆锥梗死。T2(图a矢状位,图d和e轴位)显示脊髓圆锥近完全横贯性高信号,T1可见轻微强化(图c)
病例9:57岁女性,脊髓后动脉和脊髓后外侧动脉分布区梗死。矢状位和轴位T2(图a,c)显示高信号(箭头),DWI高信号(图b)
病例10:52岁女性。Th10/11-L1水平T2高信号伴水肿(图a,c),增强T1显示(图b为发病5天,图e和f为发病10天)马尾前强化影(positiveanteriorcaudaequinesign,图d箭头)
病例11:动脉受压导致脊髓缺血。
怎样治疗脊髓病变
细胞渗透修复疗法中的细胞能向损伤处迁移,且存活和增殖,分化为神经元或星形胶质细胞、少突胶质细胞,出现神经细胞轴突与髓鞘的再生,建立正确的和功能性的突触连接;并使残存脱髓鞘的神经纤维和新生的神经纤维形成新的髓鞘,保持神经纤维功能的完整性,恢复受损神经功能;再辅助以系统的康复锻炼,促进移植的神经细胞生长和修复作用,大大的减少后遗症的发生和改善后遗症的状况,改善病人的生活质量。
饮食注意
饮食调养对脊髓病变患者来说非常重要。首先,脊髓病变患者应选用高蛋白、高维生素及容易消化的食物经过合理的营养搭配及适当的烹调,尽可能提高患者食欲,使患者饮食中的营养及能量能满足机体的需要。其次,脊髓病变患者不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品,如辣椒等,尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用。
此外,每天都要有谷类、瘦肉、鱼、蛋、乳、各类蔬菜及豆制品,每一种的量不要过多。这样才能补充体内所需的各种营养。手术后初期不能正常进食时,应以静脉补液为主。手术后注意加强护理和饮食营养,促进病人身体恢复。
脊髓病变的患者饮食要遵医嘱给予饮食,饮食要以稀软开始到体内逐步适应后再增加其它饮食。应注意不要吃过多的油脂,要合理搭配糖、脂肪、蛋白质、矿物质、维生素等食物。
日常生活饮食原则为:以高纤维、低脂肪、低油、低胆固醇饮食为主。
饮食摄取上应避免高热量食物如:油炸、肥肉、甜点、蛋糕、冰淇淋或汽水、红茶饮料等。
煮食烹调时应避免使用猪油,另外应减少蛋*、内脏类、过量的海鲜等高胆固醇之食物,而应增加的是高纤维类食物如:蔬菜、谷类、水果与足够水分。
摄取足量蛋白质,并可多摄取一些强化身体细胞抵抗自由基,如维他命A、C、E、矿物质硒等,以达到能同时控制体重及维持长期复健治疗所需之能量消耗。
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