为什么你的胸腔积液查不到原因?为什么病理没有满足你?你满足病理了吗?
除了癌症,病理可以确诊哪些病?
抱歉,很多病的诊断都要综合临床表现、影像学和病理综合分析,光靠病理是远远不够的!
医院报道的一个经典病例,忍不住和各位分享。
故事开始
患者女,中年。既往糖尿病。
胸闷、憋气3个月余,加重1个月,医院诊治。
3月前患者出现胸闷、憋气,外院CT发现右侧胸腔积液,给予异烟肼、利福平和乙胺丁醇三联抗结核治疗20余日,未见好转。
复查增强CT示前中纵隔内占位病变,双侧胸腔积液。
CT引导下纵隔穿刺,病理:纵隔组织血管周围淋巴细胞灶性浸润。
似曾相识燕归来!好不容易做了穿刺,病理给你一片迷茫!或许是因为我们的临床思维在迷茫。
患者胸水增长较快,每2~3天抽胸水1次,每次量~ml。
胸水检查:*色半透明;白细胞数x10E6/L,单核细胞96%,以淋巴细胞为主;黎氏试验(+)。
怎么办?
胸腔镜活检,病理:纤维脂肪结缔组织伴淋巴增生。
病理再次给你一片迷茫!
两次活检,结果都是一个屁!
家属没有跳起来,临床医师怎能自乱阵脚!
问题出在哪儿?
1个月后,患者胸闷、气促加重,双下肢重度凹陷性水肿。医院。
协和风采
入院查体:不能平卧。胸腔积液体征阳性(略)。双下肢凹陷性水肿。
人院后行血清IgG亚类检测:IgG4升高至mg/L。
拿出小喇叭,高呼:同志们,IgG4升高啦!革命成功了!
淡定。协和的诊断是:高度怀疑IgG4相关疾病。
看吧,高手过招,一招一式都十分谨慎!差之毫厘,谬以千里!
革命尚未成功!
下一步肿么办?
行前纵隔肿物部分切取活检术。
术后病理回报:(前纵隔)纤维结缔组织显慢性炎症,伴淋巴组织及纤维组织明显增生,血管周围有明显的淋巴细胞浸润,病变符合慢性硬化性纵隔炎。
现在怎么诊断?
慢性硬化性纵隔炎?
还是IgG4相关慢性硬化性纵隔炎?
一个小小的胸腔积液,那就这么烦人?
不着急下诊断,行免疫组化。
免疫组织化学结果显示:平滑肌抗原(SMA)(+),CD21(+),UCHL一1(+),CD20(散在+),CD23(十),CD3(+),CD4(+),CD8(+),CD34(血管+),CDl38(散在+),CD38(散在+),IgCA(散在+),IgG4+/CD38+细胞50%。
特殊染色结果显示:六胺银(一)。六胺银染色主要是查真菌。
至此,是不是可以确诊了?
协和的病理:慢性硬化性纵隔炎,IgG4+/CD38+细胞50%。血IgG4升高。
拟诊为:IgG4相关性疾病,硬化性纵隔炎。
肿么办?
大胆的治疗啊!协和的病理,全国第一,还不够你臭屁的!难不成你还要上天去美国梅奥诊所?
治疗
给予泼尼松50mg,每日1次(0.8mg/kg.d),环磷酰胺mg,隔日1次。
治疗1周后,患者胸闷、憋气症状明显缓解,1月后胸水减少。
影像学胸腔积液明显减少,纵隔肿物缩小。
爬雪山、过草地,终于确诊了!
更喜症状皆缓解,病灶吸收尽开颜。
峰回路转
然而,2月后,泼尼松剂量减为35mg/d时,患者再次胸闷、憋气,胸腔积液增长,胸部CT示纵隔肿物体积增大,伴心包积液。
为什么?
病人没有好好吃药?
药物减量太快?
肿么办?
复查血常规:血小板进行性下降至20x10E9/L。
肿么办?
外周血涂片见淋巴瘤细胞30%。
常规骨髓穿刺淋巴瘤细胞占64%。
免疫分型为异常表型CDl0+,CDl9+,CD3+,CD38+,CDl3+,瘤细胞比例97.3%。
最终诊断:淋巴瘤白血病。
转至血液科进行化疗。
临床思维
肿瘤像IgG4相关疾病。
IgG4相关疾病也像肿瘤。
结缔组织病、肿瘤等,血清中也可出现IgG4亚类水平升高或组织中IgG4阳性浆细胞浸润。
诊断IgG4相关疾病,需与恶性肿瘤、结节病、Castleman病、韦格纳肉芽肿病(现在叫肉芽肿性多血管炎)等疾病相鉴别。
恶性肿瘤也可伪装成风湿病,如肿瘤模拟血管炎、肿瘤相关性皮肌炎等。
参考文献:林玮,陈华,张文,张奉春.以IgG4相关性硬化性纵隔炎为突出表现的淋巴瘤一例[J].中华风湿病学杂志,,16(12):-,后插2.
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