中科荣膺公益中国 http://www.txbyjgh.com/axhd/2033.html长沙晚报掌上长沙11月12日讯（全媒体记者徐媛通讯员陈谊月）61岁章阿姨的看病路程可谓是一波三折，她反复咳嗽，活动后气促多年，一直当作肺部感染来治疗，脸上出现皮疹后以为是化妆品过敏，出现双手关节疼痛难忍，医院却没查出病因……近日，她来医院风湿免疫科，被确诊为结缔组织病相关肺间质病变，这个容易伪装又“奇怪”的病究竟是个什么病？湘雅二医风湿免疫科主任、主任医师李芬介绍，结缔组织病相关肺间质病变50%以上发生在中老年女性患者。结缔组织病是一组全身性自身免疫性疾病，病变会累及人体多种脏器。间质性肺病是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性、非肿瘤、非感染性肺部疾病的总称。肺脏和胸膜富含胶原、血管等结缔组织，因此，往往成为结缔组织病“攻击”的对象。不完全统计，约25%以上的结缔组织病患者会出现结缔组织病相关间质性肺疾病，其发病率为平均每年每10万人2.7至4.3例，“该病早期症状没有特异性，多数起病隐匿。随着病情进展，会感觉到空气不足，需要用力呼吸才行，甚至要张嘴抬肩呼吸才感觉舒服一些，逐渐出现进行性呼吸困难加重、干咳、咯血、胸痛、心率加快、发绀、杵状指等症状。”李芬介绍，结缔组织病相关肺间质病变的临床表现因人而异，主要涉及结缔组织病和肺间质病变两个方面。不同类型以及病程的不同阶段，该病的症状往往不一样。医生会综合考虑结缔组织病病情活动度、肺间质病变严重程度，来决定免疫抑制治疗和抗纤维化治疗的占比及主次关系。在长期的治疗过程中，除了药物治疗，氧疗和肺康复治疗也是必不可少的。这样既可以改善患者缺氧的状况和肺功能，更有利于提高患者的生活质量。由于结缔组织病相关肺间质病变的诊断与鉴别比较复杂，治疗方案个体化差异较大，往往需要多学科的共同参与诊断、评估和治疗护理，包括风湿免疫科、呼吸内科、放射科、病理科和康复护理等。医院风湿免疫科，近期开设了结缔组织病相关肺间质病变专病门诊，目的在于整合优质资源，帮助更多的患者尽早识别，及时治疗，延缓疾病进展。
