结缔组织病

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咳嗽两月当感冒呼吸衰竭进了ICU [复制链接]

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市民江女士咳嗽气喘两个多月,以为只是感冒,不料竟发展至呼吸衰竭,住进了ICU(重症监护室)。医生通过她手部的一个小细节,抽丝剥茧揪出病因。原来,病因不是感冒,而是一种特殊的结缔组织病。江女士反复咳嗽、咳痰2个多月,她以为是普通的感冒,休息一阵就好了。可是,近1个月来,她身体不适越发严重,活动后时常喘不过气,连续5天感到呼吸困难后,她医院求治。急诊医生检查发现,江女士已出现严重的呼吸衰竭,胸部CT显示双肺弥漫性磨玻璃影,自身抗体示抗PL-7抗体阳性,当即将其送入ICU进行治疗。期间,急诊医生联系风湿免疫科医生前来会诊。医生查体发现江女士的手呈“技工手”:在手指的掌面和侧面皮肤呈过度角化、皲裂及粗糙,类似长期从事手工作业的技术工人。凭借丰富经验,医生认为江女士的肺病可能和结缔组织病相关。进一步检查证实了医生的判断,江女士最终确诊为抗合成酶综合征、结缔组织病相关间质性肺病。结缔组织病包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、原发性干燥综合征、多发性肌炎/皮肌炎、系统性硬化症、混合性结缔组织病和系统性血管炎等多种风湿免疫性疾病。该疾病可累及多种内脏器官,由于肺及胸膜均富含胶原、血管等结缔组织,因此肺部是结缔组织病常见的受累器官,约1/4以上的结缔组织病患者可出现结缔组织病相关间质性肺疾病。在结缔组织病中,特发性炎性肌病、系统性硬化症、类风湿性关节炎、ANCA相关性血管炎尤其好发间质性肺病。医院风湿免疫科执行副主任孙颖介绍,抗合成酶综合征作为特发性炎性肌病的一种特殊类型,早期诊治可及时停止疾病病程,改善患者预后。确诊后,医生为江女士制定了个性化治疗方案,江女士顺利从ICU转入普通病房。目前,江女士已出院,双肺病变明显好转,登山、快走都没有问题。(厦门日报记者楚燕通讯员卢燕华)
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