公益中科 http://weifang.dzwww.com/cj/201711/t20171127_16268082.htm马凡综合征是一种显性遗传性结缔组织病，主要累及心脏及大血管系统，常出现家族聚集。规范体检、及早发现、及时干预，可避免主动脉夹层甚至猝死等严重并发症的发生。
27岁的小邢是一名高校体育老师，身高1米98，四肢修长，是同事、学生眼中的大帅哥。
去年6月，小邢在运动后感到胸背部撕裂般地疼痛，医院行CTA检查，确诊为“急性A型主动脉夹层、主动脉根部瘤”，需要立即手术治疗，于是急医院心血管外科重症监护室。
心血管外科十病区主任、主任医师肖长波详细查看了检查结果，诊断小邢系典型的马凡综合征，在主动脉根部瘤的基础上并发急性A型主动脉夹层，病情十分凶险，需要尽快手术。
手术在国内著名心血管外科专家、医院名誉院长王平凡的指导下，由肖长波带领副主任医师张亚飞等团队医师共同完成。
术中发现，患者主动脉根部瘤变比较明显，主动脉瓣中度关闭不全。
手术团队凭借丰富的经验和精湛的技术保留了患者自身主动脉瓣膜，避免了置换机械瓣后抗凝治疗引起的相关并发症，并用人工血管替换了升主动脉、主动脉弓和降主动脉近端，大大提高了患者术后的生活质量。
小邢的手术很成功，术后恢复顺利，复查也良好。然而，祸不单行……
今年3月份，小邢的母亲武女士也出现剧烈的胸痛。
因7年前做过B型主动脉夹层手术，武女士不敢大意，医院检查，CTA检查显示“急性A型主动脉夹层”，和儿子小邢的情况一样。
出于信任，武女士再次来到医院就医。
肖长波评估后认为，吴女士的主动脉夹层剥离冠状动脉，已造成急性下壁心肌梗死，导致心功能受损，且急性A型主动脉夹层本身就有极高的破裂风险，需要立即手术。
有小邢的手术成功案例在前，在充分告知病情和手术风险后，家属表示理解和信任，同意手术治疗并积极配合。
由于情况紧急，武女士在入院2小时后就安排上了手术。
肖长波带领张亚飞等团队医师为患者重建了完全撕裂的右侧冠状动脉，避免了冠状动脉搭桥术后终生服用抗血小板药物的弊端，同期修复了轻度关闭不全的主动脉瓣，置换了升主动脉、主动脉弓和近端降主动脉。
肖长波表示，对于有“马凡”体征（身材高大、四肢修长）的患者及直系亲属，因该病有遗传倾向，应常规做心脏大血管方面的筛查。如果早期发现主动脉增粗、瘤变的话，应该及时干预，避免出现主动脉夹层。建议尽早到专业医疗机构进行治疗，实施主动脉根部替换术不仅效果确切，还能保留自身主动脉瓣，免去了患者术后长期抗凝的风险，能大大提高生活质量。
他提醒，马凡综合征患者残余的主动脉仍可能会进一步扩张，有再次手术的可能，因此，做过主动脉夹层手术后应规范复诊。（张亚飞）
