混合性结缔组织病,常见症状是雷诺现象关 [复制链接]

导语：通常是混合型结缔组织病起病缓慢，多数病人可出现雷诺现象、腊肠样及双手肿胀，同时伴有多关节痛、肌肉酸痛、容易疲劳等不适。在混合型结缔组织病中，大多数主器官系统可能会在一个阶段出现，包括皮肤、关节、肌肉、心脏、肺、胃肠、肾、神经系统、血液系统等。

01对于该类疾病的症状要有一个详细的整理，做好相应的组织措施

1、特殊症状

（1）雷诺现象

在混合性结缔组织病中，雷诺现象是最常见的皮肤变化，通常在病程早期出现。表现为手指触水后肢体的手指变色，间歇性发白、变紫、发红，最后恢复皮肤正常的颜色。

（2）皮肤损伤

大多数混合型结缔组织病患者皮肤受累，皮肤受累常为发病特点。症状是手指肿胀，偶尔出现全手肿胀。指/趾表面血管炎，肢端硬化及皮肤钙化。黏膜受累也包括口腔-生殖器溃疡、颊黏膜溃疡、鼻中隔穿孔、鼻中隔穿孔、干燥综合征等。

（3）关节症状

多数为多发关节痛或关节炎，也可有关节肿胀，一般无关节畸形。有些患者还可有类风湿关节炎的关节畸形。

（4）肌肉损伤：多见炎性肌肉病变，表现为肌肉近端疼痛、乏力、肌无力等。

（5）发热：若无典型的临床特征，病人可能因不明原因的发热而就诊。

2、伴生症状

（1）心脏病变：以心包炎、心肌炎、心律紊乱和瓣膜病变为主。

（2）累及肺

初期症状有：干咳、呼吸困难、胸膜发炎等。混合结缔组织病患者以肺受累为主，多数为间质性肺疾病(又称间质性肺炎)。

（3）肾病：有些病人可有一定程度的肾受累，以蛋白尿为主(泡沫尿)。

（4）胃肠病

出现反酸、烧心等症状时会出现上消化道动力障碍。肠道动力不足、浆膜炎、肠系膜血管炎、结肠穿孔、胰腺炎等疾病也会引起腹痛。

（5）中央系统疾病：局部累及中枢神经系统，如三叉神经病变、头痛、感音神经性听力损失等。

（6）血液系统

病人可能会有贫血、高丙种蛋白血症等症状。肺动脉高压，有些病人临床表现为劳力性呼吸困难，肺动脉高压严重，严重时可累及心脏，最后导致死亡。

（7）其他并发症：病情严重的患者可根据累及不同部位出现不同的并发症状，如肾衰竭等。

02对于该类疾病的检验要根据患者的具体的情况进行有针对性的诊治

1、预期检验

因为该疾病涉及的器官系统较多，医生一般会在体检和常规检查后，让病人根据临床表现，选择做相关检查。

2、身体检查

体检是明确诊断的重要手段之一，医生可以通过视诊、触诊等方式检查病人是否有关节疼痛、红肿、面部红斑等症状。

3、实验室检验

（1）血常规和血沉：用以判断是否有感染或累及血液系统，血小板也可以降低，疾病活动时血沉会加快。

（2）尿常规：有些病人有少量的蛋白尿和红细胞，有时可见管型。

（3）生理盐水检验

肌肉受累时常会出现血清肌酶、谷丙转氨酶、肌酸磷酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶),3/4患者出现蛋白电泳反应。

（4）血清抗核糖核蛋白抗体：抗核糖核蛋白抗体常呈阳性，常呈持续性升高，常呈高滴度。

（5）血清类风湿因子(RF)：伴有明显关节受累的患者，RA因子常呈阳性。

（6）肌酶：根据外周血肌酶水平是否升高来判断是否存在肌肉细胞受累。

4、影像学检查

（1）心脏超声检查：在早期筛查肺动脉高压时，心功能评估是非常重要的。

（2）X线检查

胸腔摄影，二肺为肺间质改变，多见于两下肺野，增粗的肺纹理交织成网状。30%的病人会有大小不规则的片状阴影，有时会有少量胸水。心肌在病程的早期或活动期出现心包积液或心肌炎，心脏阴影普遍扩大，搏动消失或减弱。

钡餐检查，食道的变化主要是蠕动减弱，甚至消失，管腔松弛扩张，钡剂流速慢，滞留时间长，在中下段明显。肠管扩张，黏膜皱襞变粗，蠕动减慢，肠管散开，类似小肠吸收不良综合征。

（3）高分辨率胸部CT：可以早期发现肺间质改变。

（4）病理学

病理组织学检查：如果发现甲状腺肿大，腺泡间可见不同程度的淋巴细胞浸润、纤维化，为慢性淋巴细胞性甲状腺炎的可靠证据。

5、其他检验

（1）心电检查

大多数窦性心动过速，个别病人出现心肌炎性改变或室性期前收缩、心房纤颤、游走性心律、冠状动脉供血不足等改变。

（2）肌电图检查：这对判断肌肉是否受到损伤有帮助，2/3患者表现出不同程度的炎症性肌病。

（3）肺功能测定：其中2/3患者出现气体弥散功能下降，约一半患者出现通气受限。

6、分析原理

因其临床上的异质性较大，对其正确诊断并不容易。医师需要根据病人的临床表现，结合病史和相关的辅助检查来诊断。

7、诊断基础

世界上曾经有Sharp标准()、Alarcón-Segovia标准等；年Kahn等提出了新的诊断标准，包括血清学标准和临床标准，该标准简单易行。

（1）血清学标准：抗U1RNP抗体滴度高，斑点型ANA滴度≥1∶。

（2）临床标准

发生雷诺现象，肌炎，滑膜炎，手指肿胀。注意：诊断必须符合血清学标准、雷诺现象和其他3项临床标准中的至少2项。

8、区别诊断

（1）系统性红斑狼疮

通常累及肾，有典型的蝶形红斑、狼疮肾及对光敏感，无雷诺现象、水肿、硬化、肌酸尿。周围型抗核抗体呈阳性。

（2）硬皮病：皮肤病不仅局限于手、面、臂、腿，而且颈、躯干部亦可累及，抗核糖核蛋白抗体阳性率低。

（3）皮肌炎或多发性肌炎

肌痛、压痛、肌无力未见红斑狼疮及硬皮病，抗核抗体阳性率低，结缔组织重叠症，两种结缔组织病毒均须同时符合诊断标准，且无高滴度抗核糖核蛋白抗体。

结语：病人在日常生活中要合理安排生活，适当做一些运动，注意自身的防护。混合结缔组织病的预后较其他疾病好，一般病程可持续十至十年。有不少患者临床症状较轻，有自限性过程，有自愈的可能。