结缔组织病

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发热咳嗽关节痛,总是浑身无力小心皮肌 [复制链接]

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通讯员姜丽

从去年开始,年近50岁的王阿姨频繁出现发热、咳嗽等症状,同时伴有胸闷,她以为是普通感冒,便吃了点家里的常备药。可十多天之后,这些症状不仅没有缓解,反倒逐渐加重,王阿姨感觉爬楼梯都很费劲,便在家人的陪伴下,医院呼吸内科就诊。肺部CT提示,肺部炎症并且还有多发的淋巴结肿大。经过抗感染治疗,症状依然没有好转,同时还出现了乏力、关节肿痛。此后,医院,依然没有一个明确的结论。

就在王阿姨感到一筹莫展时,医院呼吸内科的医生提醒,可以到风湿免疫科看看,因为她有发热、关节肿痛等症状,仅仅从呼吸内科角度无法解释。

听医院风湿免疫科有浙江大医院(浙大二院)专家常驻,王阿姨便抱着希望来就诊。风湿免疫科副主任李岩彪与浙大二院常驻专家刘磊博士仔细查看王阿姨的病情,发现其上眼睑有红色皮疹,且双手关节处也存在皮疹。在翻阅了王阿姨多次的肺部CT结果后,刘磊博士认为,这应该不是普通的肺部感染,可能是皮肌炎伴间质性肺炎,建议王阿姨住进风湿免疫科做进一步检查。

入院后,在相关免疫学及影像学检查的帮助下,王阿姨被诊断为“皮肌炎(抗MDA5抗体阳性)、间质性肺炎、类风湿关节炎”。经过了激素和免疫抑制剂的治疗,王阿姨发热、胸闷的症状很快得到了控制,乏力和皮疹也明显好转,便出院回家。

可2个月后的复查结果显示,王阿姨肺部的炎症再次出现,医生追问病史得知,王阿姨因听信村里人“激素副作用大”的说法,自行将激素减量。经过查体、对比实验室检查及肺部影像学特征,考虑王阿姨病情复发。而抗MDA5抗体阳性的皮肌炎一旦出现复发或肺部进展,往往十分凶险,王阿姨懊悔不已。在刘磊博士的帮助下,风湿免疫科团队果断采用了多靶点治疗方法进行精心治疗,王阿姨的病情也再次转危为安。

“风湿免疫科在大多数人的眼里,可能仅仅是处理关节痛的一门学科,但是系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎、白塞氏病以及小血管炎在内的血管炎类的结缔组织病等,都是风湿免疫科的常见病。对于这些疾病的明确诊断以及恰当处理,尤为关键。”刘磊说,“像王阿姨所患的抗MDA5抗体阳性皮肌炎,以往常在呼吸内科被当作普通的间质性肺炎治疗,一旦出现肺部病情快速进展情况,患者的预后会非常差。”

刘磊介绍,皮肌炎是一种以皮肤、肌肉损害为突出表现的结缔组织病,以受累皮肤(面颈部、眼周等部位)淡紫红色水肿性红斑,肌痛、肌无力等为主要临床特征。皮肌炎发病高峰,儿童在5岁~15岁,成人在30岁~50岁,女性略多于男性。发病可能与肿瘤、感染、药物、内分泌、代谢等因素有关。

李岩彪医生提醒:皮肌炎病程迁延、易反复发作,需要患者长期随访治疗,切不可自行停药。在日常生活中应注意清淡饮食,适当锻炼,保持乐观豁达的心态。

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